Аннотация
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) является редкой системной патологией. Особенно редко приходится встречаться с поражением легких и кожи, доля случаев которого варьирует от 20 до 40% при мультисистемном ГКЛ. Представлены два клинических случая ГКЛ с поражением легких, кожи, гипофиза и костей, отличающихся началом (манифестацией) заболевания с различными темпами прогрессирования. Подробно рассмотрены наиболее характерные клинические, лучевые, функциональные и морфологические особенности ГКЛ. Клинические проявления гистиоцитоза кожи неспецифичны, что затрудняет диагностику ГКЛ. В настоящее время частота данной патологии увеличивается, что повышает ответственность за ее своевременную диагностику, основанную на проведении четких клинико-морфологических сопоставлений. Для правильной диагностики и своевременного лечения необходимо проведение биопсии патологического очага с последующим гистологическим и иммуногистохимическим исследованием с антителами к протеину S100, CD1a, CD68, CD207 (лангерин).