Аннотация
Представлен редкий случай системного лимфангиолейомиоматоза (ЛАМ) у женщины 31 года. По клиникорентгенологическим данным в течение трех лет у пациентки наблюдалось прогрессирование заболевания (рецидивирующий двусторонний пневмоторакс с хилезным содержимым, изменение данных МСКТ грудной и брюшной полости). Диагноз подтвержден при изучении гистологического материала с использованием иммуногистохимического исследования.
Проведено консервативное лечение с назначением эверолимуса, на фоне которого наблюдалась положительная динамика. Полученные клинические, рентгенологические и гистологические данные свидетельствуют о гормональной зависимости ЛАМ.