Множественный хондроматоз костей (болезнь Оллье) с поражением реберного каркаса у детей (анализ малой клинической серии)

Аннотация

Множественный хондроматоз костей (болезнь Оллье) в 2 раза чаще встречается у девочек и обычно проявляется в детском возрасте от 1 до 5 лет, реже в юношеском возрасте. В клинической практике чаще используют деление энхондроматоза на три варианта — болезнь Оллье, синдром Маффуччи (с наиболее высоким риском малигнизации) и поражение с преимущественным вовлечением мелких костей кисти. Во взрослом возрасте почти в половине выявленных случаев (48%) заболевание осложняется малигнизацией одного или нескольких очагов последовательно. Болезнь Оллье необходимо дифференцировать от множественных наследственных опухолеподобных заболеваний и истинных опухолей скелета — экзостозов, хондросарком, периостальной остеосаркомы, остеобластокластомы, нейрофиброматоза. Гистологическое исследование имеет решающее значение в постановке диагноза и определения тактики лечения.

Цель исследования: анализ малой клинической серии множественного хондроматоза костей (болезни Оллье) редкой локализации у детей.

Материалы и методы исследования. В работе представлен ретроспективный анализ 3 случаев множественного хондроматоза костей с поражением реберного каркаса у детей, приведших к развитию ортопедических и пульмонологических осложнений.

Результаты исследования. Во всех случаях диагноз верифицирован гистологически. Хирургическое лечение позволило устранить жалобы и потенциальную возможность малигнизации хондром, но привело к развитию вторичной ортопедической патологии.

Выводы. Представленные примеры демонстрируют разнообразие клинических проявлений поражений реберного каркаса при болезни Оллье у детей — от минимальных до крайне агрессивных, требующих прежде всего исключения малигнизации хондром уже в раннем возрасте, что невозможно без их полного удаления. Лечение таких детей не должно ограничиваться только хирургической коррекцией, для улучшения прогноза необходимо наблюдение педиатра, онколога и генетика.